HIPOTONIJA – NIZEK MIŠIČNI TONUS

Preprosta definicija tonusa kot odpornosti proti pasivnemu raztezanju je fiziološko kompleksna prepletena mreža, ki zajema nevronske kroge v možganih, hrbtenjači in mišičnem vretenu. Motnje mišičnega tonusa lahko nastanejo zaradi disfunkcije teh poti in se kažejo kot hipertonija ali hipotonija. Izguba supraspinalnih nadzornih mehanizmov povzroči hipertonijo, kar ima za posledico spastičnost ali rigidnost. Po drugi strani pa se distonija in paratonija kažeta tudi kot nenormalnosti mišičnega tonusa, vendar nastaneta bolj zaradi mrežne disfunkcije med bazalnimi gangliji in talamo-cerebelo-kortikalnimi povezavami.

KAJ JE MIŠIČNI TONUS?

Mišični tonus je tradicionalno definiran kot “napetost v sproščeni mišici” ali “odpor, ki ga čuti preiskovalec med pasivnim raztezanjem sklepa, ko mišice mirujejo”. Ta definicija tona ima nekaj dvoumnosti, na primer, kaj pomeni “odpornost proti pasivnemu raztezanju”, ni jasno in “začuti preiskovalec” odpira vrata subjektivnim variacijam med kliničnim pregledom in variabilnosti ocene med ocenjevalci.

Študije z elektromiografsko (EMG) oceno pogosto enačijo mišični tonus z izhodiščno ravnjo EMG v sproščenem stanju. Toda poleg aktivne ali kontraktilne komponente, ki je posledica aktivacije motorične enote in jo je mogoče zaznati z EMG, ima mišični tonus tudi pasivno ali viskoelastično komponento, neodvisno od nevronske aktivnosti, ki je ni mogoče zaznati z EMG. Viskoelastična komponenta pa je odvisna od več dejavnikov, kot so sarkomerni aktin-miozinski prečni mostovi, viskoznost, elastičnost in razteznost kontraktilnih filamentov, filamentna povezava sarkomernih nekontraktilnih proteinov (npr. desmin, titin), osmotski tlak celic in tudi na okoliška vezivna tkiva.

KLASIFIKACIJA MIŠIČNEGA TONUSA

Mišični tonus lahko razvrstimo v:

  • “posturalni tip mišičnega tonusa“
  • “fazni” tip mišičnega tonusa.

Posturalni tonus je viden v aksialnih mišicah, kjer je gravitacija najpomembnejši spodbujevalni dejavnik. Nastane zaradi stalnega raztezanja mišic in kit in se kaže kot dolgotrajno krčenje mišic.

Nasprotno pa je fazni tonus tisto, kar se običajno klinično ocenjuje v okončinah kot hiter in kratkotrajen odziv. Nastane zaradi hitrega raztezanja tetive in pritrjene mišice, natančneje mišičnega vretena. Poleg tega lahko mišični tonus razdelimo na aktivne in pasivne komponente.

KAJ JE HIPOTONIJA?

Hipotonija pri dojenčku se nanaša na nizek mišični tonus. Hipotonija, znana tudi kot sindrom floppy baby, je lahko začasno stanje. Včasih je to znak prirojene težave, ki vključuje centralni živčni sistem ali mišice. Mišična distrofija, cerebralna paraliza in spinalna mišična atrofija so med boleznimi, za katere je značilna progresivna izguba mišičnega tonusa. V nekaterih primerih se posložujejo celo bownove terapije.

OBLIKE HIPOTONIJE

Ločimo dve vrsti hipotonije:

  • Benigna prirojena hipotonija
  • Sekundarna hipotonija

Benigna prirojena hipotonija je stanje, ki je prisotno od rojstva. Vzrok za to so razlike v razvoju ploda. Dojenčki s to obliko motnje so ob rojstvu ali kmalu po rojstvu hipotonični. Kasneje imajo normalen tonus. Prav tako nimajo drugih znakov motenj v delovanju možganov.

Sekundarna hipotonija  se zgodi, ko je hipotonija povezana z drugim stanjem. To stanje običajno povzroči progresivno izgubo mišičnega tonusa.

Na primer, lahko je povezan z:

  • Motnje centralnega živčnega sistema (možgani in hrbtenjača).
  • Primarna nevromuskularna motnja.
  • Genetska motnja.

SIMPTOMI IN ZNAKI HIPOTONIJE

Znaki in simptomi hipotonije so lahko različni. Odvisni so od osnovnega vzroka težave. Vendar pogosti simptomi vključujejo:

  • Videz mehke ali “punčke iz cunj” pri dojenčkih (roke in noge visijo navzdol, glava pa je malo ali nič)
  • Težave z mobilnostjo in držo.
  • Težko dihanje.
  • Zakasnela osvojitev samostojnega držanja glave pokonci.
  • Prevračanje, kobacanje
  • Zakasnelost pri sedenju brez podpore.
  • Zakasnelost pri osvojitvi hoje.
  • Govorne in jezikovne motnje.
  • Težave z vezmi in sklepi.
  • Oslabljeni refleksi

VZROKI

  1. Splošni vzroki

Hipotonijo povzročajo težave z živčnim sistemom. Te težave se lahko pojavijo zaradi različnih razlogov.

Splošni vzroki lahko vključujejo:

  • Travmo,
  • Okoljski dejavniki,
  • Genetika,
  • Mišične bolezni,
  • Motnje centralnega živčnega sistema,
  • Presnovne bolezni.
  1. Posebni vzroki

Živčni sistem je pomemben za vzdrževanje normalnega mišičnega tonusa. Posebni vzroki hipotonije ponavadi prizadenejo centralni živčni sistem (CNS) ali periferni živčni sistem (PNS).

CENTRALNA HIPOTONIJA

CNS je sestavljen iz možganov in hrbtenjače. Težave z osrednjim živčevjem povzročajo 60 % do 80 % vseh primerov hipotonije pri dojenčkih in otrocih. Ti primeri so znani kot centralna hipotonija.

Zdravniki lahko posumijo na centralno hipotonijo, če opazijo določene znake, kot so:

Centralna hipotonija je lahko povezana z:

  • Cerebralno paralizo.
  • Kromosomskimi motnjami, kot sta Prader-Willijev sindrom ali Lowejev sindrom.
  • Poškodbami možganov v obdobju novorojenčka ali otroštva.
  • Boleznimi hrbtenjač, ki e so običajno povezane s procesom rojstva.

PERIFERNA HIPOTONIJA

PNS je sestavljen iz živcev, ki potujejo do mišic. Težave s PNS povzročajo 15 % do 30 % vseh primerov hipotonije pri dojenčkih in otrocih. Ti primeri so znani kot hipotonija periferne (ali motorične enote).

Zdravniki lahko posumijo na periferno hipotonijo, če opazijo določene znake, kot so:

  • Odsotni ali počasni refleksi.
  • Trzanje mišic.

Periferna hipotonija je lahko povezana z:

  • Mišične bolezni, kot sta Duchennova mišična distrofija in Beckerjeva mišična distrofija.
  • Presnovne motnje.
  • Motnje nevromuskularnega stika, kot sta prirojena miastenija in infantilni botulizem.
  • Motnje okostja, hernija diska..
  • Bolezni hrbtenjače.

LABORATORIJSKO DIAGNOSTICIRANJE HIPOTONIJE

Diagnosticiranje hipotonije lahko zahteva oceno:

  • Motorične in senzorične sposobnosti
  • Ravnotežje in koordinacija
  • Duševno stanje
  • Refleksi
  • Delovanje živcev

Diagnostični testi lahko vključujejo:

  • Slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov ali hrbtenjače.
  • Elektromiografija (EMG) za oceno delovanja živcev in mišic.
  • Elektroencefalogram (EEG) za merjenje električne aktivnosti v možganih (če obstaja zaskrbljenost zaradi napadov).

V pomoč sta lahko tudi genetsko testiranje in presnovno testiranje. To lahko pomeni testiranje, kako dojenček ali otrok presnavlja:

  • Sladkorji
  • Maščobe
  • Beljakovine

Diagnostični testi so običajno izbrani na podlagi:

  • Klinična zgodovina otroka
  • Nevrološki pregledi
  • Sistemske bolezni, kot so bolezni srca ali pljuč

INTERVENCIJE PRI OBRAVNAVI HIPOTONIJE

  • Fizioterapija
  • Razvojno – nevrološka obravnava
  • Delovna terapija
  • Govorna in jezikovna usmeritev